所述轨道顶点肿瘤是一种独特类型眼眶肿瘤由于涉及轨道的最后部分和具有许多相邻的关键神经血管结构其临界解剖位置。常见的良性肿瘤在眶尖包括海绵状血管瘤，脑膜瘤，神经鞘瘤，这些肿瘤经常出现由于压迫导致的眼球突出和视力下降的缓慢进展通过压迫神经和血管引起视神经和颅神经病变。由于其关键位置即使是小尺寸肿瘤也可能严重影响视力并需要早期干预。眼眶顶端肿瘤的治疗选择包括显微外科手术，放射治疗或两者的组合。到目前为止，标准治疗方式一直是显微手术切除。然而在位于视神经下方的肿瘤中，这些肿瘤的手术方法很难并且特别具有挑战性。立体定向放射外科已成为颅内肿瘤的既定替代治疗方式。伽玛刀是立体定向放射外科的代表性方法和在这两个颅内外的治疗正在使用的病变包括眼眶肿瘤。传统上伽玛刀已在一次照射中进行，然而以传统方式治疗病变可能导致视力发病的风险很高，因此尝试多区段治疗以降低风险。在该研究中评估了多区段伽玛刀在治疗眼眶顶端肿瘤中的功效以及根据病理学的结果差异。本研究旨在分析位于眼眶顶端的良性肿瘤中多区段伽玛刀放射外科的结果。我们回顾性分析了我院接受多区段伽玛刀治疗良性，界限良好的眼眶顶端肿瘤的几例患者的医疗记录。研究方案经机构审查委员会批准。所有患者均接受磁共振成像，每位患者的肿瘤位于眼眶尖端。活检被执行，且组织病理学检查确认了诊断的神经鞘瘤一例，脑膜瘤几例。其他患者在磁共振成像发现的基础上进行诊断，重点是常规或序列中的信号强度和动态扫描中的对比度增强扩散模式。几例患者被诊断为海绵状血管瘤，几例患有脑膜瘤，几例患有神经鞘瘤。在所有患者中，术切除被认为是困难的并且伴随着并发症的高风险。作为替代疗法，建议使用伽玛刀。因为视神经在所有情况下都与肿瘤直接接触，将伽玛刀程序修改为多区段治疗以增强视神经功能性保存的可能性。通过医疗记录和成像数据回顾性分析治疗和临床结果。

　　多区段伽玛刀根据以下程序进行。在局部麻醉下应用立体定位框架后，进行磁共振成像扫描。获得具有加权和后对比序列的立体定向磁共振成像。在施用双剂量造影剂后获得后对比图像。将脂肪用于抑制技术，以增强神经的划定。因此剂量线的中位累积最大剂量和边际剂量。在所有情况下，光学仪器的最大剂量与边缘剂量相似，其中肿瘤和视神经直接接触。为了增强肿瘤边缘剂量衰减的刚度，使用多次小准直器进行剂量计划以最小化对视神经，交叉和垂体的剂量。使用梯度指数。剂量计划被修改，其他所有患者都可以实现，因为治疗在几天内以几个部分进行，所有患者都被送入医院直到最后一次伽玛刀治疗结束。在伽玛刀的最后一次会议之前，除了使用对比度增强之外，以与初始图像类似的方式获得加权图像。这些图像用于检查在治疗期间可能发生的立体定向框架的可能位移。在我们之前的研究中评估的平均分数位移误差。每个患者在治疗过程中接受静脉注射地塞米松放射外科治疗。完成治疗后除去立体定向框架。

　　患者接受了神经外科医生和眼科医生的随访检查。在伽玛刀后第一年，每隔几个月进行一次随访磁共振成像。第一年后每年推荐一次。汉弗莱视野和体积测量的视敏度评估对治疗的反应。诸如计数手指，手部运动，光感和无光感的主观测量值分别被转换十进制视力值。改善或恶化的愿景被定义为图表上超过收益或损失。我们通过手动勾画每个图像切片中对比度增强的区域并使用软件版来测量初始和最后一次随访磁共振成像的肿瘤体积。肿瘤体积反应按以下方式分类：肿瘤缩小，稳定和肿瘤增加。在所有患者中可获得随访磁共振成像。多名患者观察到肿瘤缩小，几名患者肿瘤体积稳定，最后一次随访图像中一名患者观察到肿瘤体积增加。伽玛刀时和最后一次随访时的平均肿瘤体积。多名患者的视功能改善，几名患者稳定，几名患者恶化。几名患者中有多名在最后一次随访中表现出视力提高，几名患者在视力和视野方面都有所改善。在几名患者中观察到视野缺损的完全消退。几名患者解决了相对传入性瞳孔缺损。其中几例患者恶化视力，在伽玛刀后几个月观察一名患者的肿瘤体积增加。在另外几例肿瘤体积没有显着变化的患者中，受影响眼睛的治疗前和治疗后视力从变为计数手指，并且在视力初始变化后没有进一步恶化。我们评估了诸如肿瘤体积减少率，肿瘤缩小率和视觉结果之类的变量，用于比较海绵状血管瘤和其他病理学。两组间肿瘤体积减少率差异有统计学意义。多例患者中有几例伴有其他病变，观察到肿瘤体积缩小，而所有海绵状血管瘤患者均观察到肿瘤体积缩小。我们将视觉变化分类为改善，稳定和恶化。视觉结果与体积变化相关。在海绵状血管瘤组中，几名患者中的几名表现出视力改善。同时几例患者视力得到改善，几例患者静止脑膜瘤和神经鞘瘤组几例恶化。虽然没有统计学上的显着差异，但海绵状血管瘤组的视力结果优于其他病理组。

　　一个轨道顶点肿瘤引起的压缩视神经病通过直接压制视神经或循环系统障碍脉管通向光学装置，导致视力丧失。通过对视神经进行急性减压，显微外科手术一直是眼眶顶端肿瘤的首选治疗方法。在过去的几十年中，各种手术方法如颅，外侧开眶，结膜和鼻内镜的方法来眶尖肿瘤已经描述。然而在眶尖的拥挤空间中完全切除肿瘤的尝试可能容易导致视神经的直接损伤或血管损伤，随后视力丧失。另外手术减压在肿瘤再生的情况下，眼眶顶点可以仅提供压迫性视神经病变的暂时缓解，因为可能难以去除位于下部的肿瘤。尽管手术方法和显微外科技术取得了进展，但眼眶顶端肿瘤仍被认为具有挑战性，并且关于眼眶顶端肿瘤手术结果的报道很少。在文献综述中报告眼眶术后并发症发生，采用经颅入路治疗多例眼眶海绵状血管瘤，术后几个月视力恶化的发生。分次放疗已被接受作为治疗手术难以接近或不可切除的肿瘤的替代方式。然而对于分次放疗眶尖肿瘤递送辐射剂量至视神经几乎是目标。照射邻近结构和视神经损伤所造成的处理场的不准确性是分次放疗的主要限制。因此应减少辐射剂量以避免并发症，并且除了施用可能不足以保证令人满意的肿瘤控制的低剂量之外别无选择。在文献中分次放疗后视觉控制率在视神经鞘脑膜瘤和最大的并发症发生率的报道。然而在眼眶海绵状血管瘤中，分次放疗后视力控制率且无并发症。立体定向放射外科是一种成熟的治疗选择，可以管理准确聚焦的高剂量在一次会议中的辐射立体定向放射外科具有比分次放疗更好的空间准确度，并且可以比分次放疗提供比靶标更高的生物效剂量，而不增加周围组织中并发症的风险。目前对于与各种病理相关的小颅内病变，放射外科手术优于分次放疗。然而立体定向放射外科不存在光学设备的辐射损伤的风险，特别是当目标病变与光学设备直接接触时。一些文献报道了在光学仪器附近的病变应用单次疗程中辐射剂量时视力损伤的风险。

　　多区段放射外科手术旨在整合分次放疗和单节段放射外科手术的优势。它可以提供与用于单次放射外科手术的目标完全相同的剂量分布，并且可以最小化每个治疗期间附近结构的辐射。因此多区段放射外科手术的高度一致性和准确性有助于每个部分递送更高剂量，从而向靶标递送更高的生物学效剂量而不增加并发症的风险。因此多区段放射外科手术可以实现肿瘤控制率高于分次放疗而不增加视神经病变的风险。目前除了我们在几名患者中的初步研究之外，没有关于多区段立体定向放射外科治疗眼眶顶端肿瘤的报道，其中多区段伽玛刀在所有情况下都是安全有效的：肿瘤缩小，视力提高和分辨率的视野缺损不复发肿瘤直到最新后续。本研究的结果，再现了初步研究的有利结果。治疗后仅一例患者出现视力恶化，这与肿瘤体积增加有关。尽管每种肿瘤的最佳剂量或分级方案尚不清楚，但我们的多区段伽玛刀策略极有可能对肿瘤控制有效并且对于保持视功能是安全的。与在一个疗程中完成的标准伽玛刀不同，患者不适和费用住院治疗可能是多会话伽玛刀的缺点，因为立体定位框架被放置并留在患者住院几天。然而如果我们将其与其他神经外科手术进行比较，所有患者都可以容忍手术而且没有明显的困难，并且几天手术是容易接受的，这需要更长时间的头部框架固定，例如晕圈背心应用几个月。颈椎脱臼和不稳定的病例。在作者研究所多会话伽玛刀的额外费用约为标准单会话伽玛刀的四分之一。但是每个国家的住院费和多会话照射费用可能不同，这应该是决策中的主要问题之一。在我们的研究中多区段伽玛刀的结果根据病理学而不同。仅在几名患者中获得组织病理学诊断，这可能降低本研究中数据的可信度。然而病理是从计算机断层扫描和可预见的磁共振成像扫描在很多情况下省略活检似乎没有导致不同的结论。同时另一个有争议的问题关于海绵状血管瘤的疾病实体的混淆。

　　目前尚不清楚它们是良性肿瘤还是血管畸形并应该辐射或不辐射。然而轨道海绵状血管瘤，从颅内不同畸形在生物学行为，外观上磁共振成像和组织病理学结果模仿良性肿瘤，而颅内海绵状血管瘤都为真血管畸形。临床表现更常见于对周围结构的缓慢增加的质量效应，而不是出血或其他循环问题。眼眶海绵状血管瘤在病理学，生长模式和放射学检查中类似于海绵窦血管瘤，众所周知海绵窦血管瘤急剧响应照射。因此眶内海绵状血管瘤和海绵窦血管瘤都具有良性血管瘤的特征，尽管它们可能源于血管畸形。所有海绵状血管瘤病例的视力改善和肿瘤缩小的结果，平均肿瘤体积减少似乎比其他病理病例的结果好得多，尽管只有肿瘤体积减少率的差异具有统计学意义。根据我们的观察在眶尖到多区段伽玛刀海绵状血管瘤的响应类似于海绵窦血管瘤，其示出了传统的单会话伽玛刀后迅速和显着的体积减小的。根据病理学，可以不同地考虑多种处理伽玛刀在眼眶顶端肿瘤的各种形式中的优先级。由于相对短期的随访，平均随访时间范围以及大多数病例缺乏明确的病理诊断，本研究存在一些局限性。多区段伽玛刀在几年的随访期对治疗良性，界限良好的眼眶顶端肿瘤是有效和安全的。根据病理学对治疗的反应不同，并且多区段伽玛刀可以被认为是特定病理学的首选治疗选择。一项长期前瞻性研究有必要建立多区段伽玛刀作为眼眶顶端肿瘤的主要替代治疗方法。