海绵状血管畸形是罕见的病变，它们代表所有中枢神经系统血管畸形其中大部分涉及幕上的结构例。海绵状血管瘤在脑干出现并且可以与初始出血和再出血率比那些幕上和脊髓病变发生的更高相关联。切除术可以降低逐步神经功能恶化的风险，但脑干解剖结构的复杂性使得该任务在技术上要求很高，并且与额外脑干损伤的风险相关。在脑干病变的外科治疗中已经实施了几种辅助技术，术中无框架立体定向导航和术中磁共振成像。这些方法都不能精确地显示白质束或定义管道位置或位移的基本方面。扩散张量纤维束成像术的承诺，帮助克服这些局限性的神经影像学技术。他们都成为可以划定功能上重要的白质束的手术计划有用的临床工具。基于扩散磁共振成像的研究了水扩散和脑结构之间的相关性，以描绘白质通路的过程。扩散张量纤维束成像术通过假设最小受限扩散的方向对应于轴突的方向，遵循从维体到体素的三维白质道。作为这种可预测的扩散模式的结果，其是取向依赖性或各向异性，可以确定白质束的位置和取向。一些文章描述了弥散张量成像在多种神经系统疾病和神经解剖学研究中的应用，但是没有已经解决在脑干海绵状血管瘤的管理其具体应用。

　　本研究的目的是确定术前弥散张量成像和扩散张量纤维束成像术是否能够清楚地识别海绵状血管瘤附近的相关纤维束并评估其在手术计划中的作用。我们分析弥散张量成像和扩散张量纤维束成像术发现与脑干安全入口区的已知显微外科解剖的相关性，以及它们对手术方法选择的意义。最后我们尝试将术前弥散张量成像和扩散张量纤维束成像术的变化与切除这些病变后的功能结果联系起来。海绵状畸形是离散的，分叶状的界限清楚的病变，由扩张的和薄壁的毛细血管组成具有简单的内皮衬里和可变的薄纤维外膜。典型的海绵状血管瘤在血管通道之间没有介入的脑实质。虽然少见与显著的发病率和造成出血到有限但重要的神经解剖位置不可逆的神经功能缺损的频繁发生有关。新的或恶化的神经系统症状也与切除有关。早期但短暂的发病率风险更高。尽管有这些事实一旦出血切除术是可接受的脑干病变的最佳治疗选择，因为它可以防止由于复发性出血引起的神经衰退。文献报道存在可变的出血风险，部分原因是回顾性研究中患者的预选和出血性发作的定义的变化。每名患者总出血率似乎是从各种自然史的研究，适当的估计具有更高编号的初始事件后，出血率通常较高的。

　　研究人群比手术文献报道的年龄稍大。大多数病变位于脑桥在我们的研究中，这种神经解剖学分布与报道的类似。头痛通常不是主要的抱怨，颅神经缺损是最常见的表现。术后患者临床症状改善或保持稳定。几名患者的病情恶化或出现新的神经功能缺损，总的来说，这些结果与文献中描述的结果相似。改善或保持稳定的患者术前出血较多，初始评分较高，这并未对最终功能结果产生负面影响。尽管神经系统检查发生短暂恶化的发生，但所有几例患者在术后最后一次就诊时的评分更低。这种恶化通常涉及新的或恶化的颅神经缺损，并且已被其他作者注意到。没有被证明了超过几个月的平均随访。人们对其潜在的临床应用产生了浓厚的兴趣。物理原理和该技术的基本原理进行了广泛讨论，并且更深刻的讨论超出目前的研究的范围。表明基于弥散张量成像的功能性神经导航有助于脑胶质瘤的最大安全切除，减少术后运动缺陷，同时提高高质量的生存率。多例接受弥散张量成像整合神经导航手术的患者与接受标准技术手术的多例患者相比，报告术后缺陷和依赖率较低以及中位生存率较高。其他人已经表明示踪结果和术中直接电刺激之间良好的一致性。

　　在我们的研究中患者出现弥散张量成像变化，涉及更多主要纤维束。大多数干扰是流离失所或部分中断，灵敏度和阴性预测值非常好与提出的相似。在我们的研究中也观察到低的阳性预测值。术前弥散张量成像未显示与术后结果相关由评分确定。这些研究结果表明术前弥散张量成像扩散张量纤维束成像术可能不是预测海绵状血管瘤切除后神经功能缺损或远期结果的有用工具。部分原因可能在于我们人群中的大多数术前症状是颅神经缺损，弥散张量成像扩散张量纤维束成像术没有很好地描述。另一种解释源于技术本身的局限性。众所周知含铁血黄素边缘会引起组织各向异性的局部改变并错误地破坏纤维束成像图。另外基于回波平面成像的弥散张量成像受到颅底充气空间附近的易感性扭曲的阻碍，部分地继发于脉动的心脏和呼吸运动伪影。

　　然而弥散张量成像可以代表术前和术中计划切除特定病变亚型的有用工具。海绵状畸形被认为取代而不是渗透周围的结构。术前观察到的一些神经功能缺损可归因于出血腔内血液引起的组织扩张和移位，血液制品的再吸收与神经系统的改善呈正相关，这也是一些作者推荐以延迟方式进行切除的原因之一。这种延迟允许血肿部分液化，这有利于切除并最小化与手术相关的创伤。在海绵状血管瘤具有软膜或室管膜呈现的情况下，病变本身提供外科手术通路。在我们的系列中，几例提示脑膜呈现术前影像学检查有一致的术中发现，更重要的是在这些病例中弥散张量成像和扩散张量纤维束成像术证实了病变引起的主要纤维束的移位，并且在计划的脑干入口区域没有发现上覆道。在几例无脑膜呈现的脑桥病变患者中，弥散张量成像信息对于选择方法很重要。在另外两个场合通过基于术前弥散张量成像扩散张量纤维束成像术数据选择的安全进入区移除深部病变。

　　据我们所知这是迄今为止发表的涉及脑干海绵状血管畸形和弥散张量成像的最大研究。我们的结果证实了弥散张量成像和扩散张量纤维束成像术对脑干空间病变患者术前评估的可行性。在选定的病例中，弥散张量成像扩散张量纤维束成像术可以在术前提供有用的信息，这些信息可能会影响深层脑干病变的手术结果，而不会出现软膜或室管膜。在这种海绵状血管瘤亚型中，弥散张量成像扩散张量纤维束成像术可以帮助选择手术入路和脑干进入区。在未来术扩散张量纤维束成像术可视化神经外科规划可以与获得，神经外科显微镜和实时查询示踪被集成最大限度地切除，同时保留结构随后功能。弥散张量成像扩散张量纤维束成像术可能是临床病变患者术前咨询的潜在工具，可预测神经系统缺陷即使是短暂的也会对生活质量产生负面影响。长期随访证明了这些患者在最初预期的术后神经功能下降后可以获得显着的功能恢复。发表的一项研究中强调了海绵状血管瘤切除后生活质量评估的重要性。在该研究中多接受海绵状血管瘤手术治疗的患者在最后一次随访中追求与手术前相同的专业活动。在所有患者中几名在手术后感觉良好或更好，多名表示他们在术后感到情绪缓解。

　　在评估本研究结果时需要考虑几个因素。样本量小以及我们数据收集的回顾性质都会产生强烈的选择偏差。缺乏对照组是分析我们手术结果的重要限制因素。我们没有经常在患者中获得术后弥散张量成像，不同的作者在术后显示改善的弥散张量成像信号或矫正主要纤维束上的扭曲，这些发现可能与最终的神经症状相关。最后技术本身存在局限性。弥散张量成像仍然高度依赖于运营商，并受到观察者之间的可变性的影响。其信息仅限于长纤维束改变，并且该技术不提供关于脑干子结构的信息，例如细胞核，它们的互连纤维和颅神经轨迹。由海绵状血管瘤本身出血和含铁血黄素沉积物以及周围血管脉动引起的伪影可能限制足够的成像采集。这些障碍中的一些可以通过技术的持续改进来克服，例如高角度分辨率扩散成像和高角度分辨率扩散成像信息的重建。基于空间统计是一种很有前途的方法，可以提高多主体扩散成像研究分析的灵敏度，客观性和可解释性但其用于在脑干大占位性病变使用仍然有限。

　　扩散张量成像和扩散张量纤维束成像术是潜在有用的术前工具，可用于评估患有深部，症状性海绵状血管瘤的患者。对于没有明显的软膜或室管膜表现的放射学证据的患者，弥散张量成像和扩散张量纤维束成像术可能影响手术入路或脑干入口区的选择。在我们的系列研究中，术前弥散张量成像扩散张量纤维束成像术变化似乎与长期随访患者的功能性术后结果无关。最初的术后影像学随访包括非对比头部计算机断层扫描，切除后多小时完成。在住院期间或出院后获得与钆对比的术后脑磁共振成像，但术后不超过几个月。如果在初始脑磁共振成像上未发现复发或残余病变的证据，则在术后前几个月的间隔重复该研究，之后每隔几年重复一次。使用了几种手术方法。为了最大限度地减少局部组织创伤，我们的实践中不会常规切除含铁血黄素染色的周围薄壁组织。在所有确定的病例中保留了发育性静脉异常。在别处所述使用的二点法可行时以指导外科决策过程。选择的外科手术方法与术前弥散张量成像扩散张量纤维束成像术的结果相关，如果研究结果显示主要长纤维束的完整性存在差异结果或潜在风险，则调整初始手术计划。根据海绵状血管瘤位置选择性地进行体感，运动和脑干听觉诱发电位监测，以及特定颅神经的肌电图记录。围手术期腰椎引流仅用于一次足够的脑放松。所有手术标本均获得组织病理学证实。在第一次术后临床评估和随后的门诊就诊时获得临床和放射学随访。回顾了出院时的神经系统检查结果以及首次和最近的术后就诊情况。使用改良量表评分，在入院时出院日期和最后一次门诊就诊时由几名独立观察者独立测量功能结果。良好或坏中确定的结果，术前和最后的诊所就诊时没有患者失访。

　　大多数病变位于脑桥内。其余病变为中脑和髓质。几例患者在单一症状事件后接受海绵状血管瘤切除术，在第二次症状事件后，几名患者接受了切除术。一名患有海绵状血管瘤的患者位于中脑的后外侧，在手术介入前有几次出血包括在他向我们机构介绍前多年的远程发作。症状性病变的平均大小，在出现更多出血事件的患者之间，平均大小和体积没有统计学差异。对于一个以上出血性发作的患者，从弥散张量成像和扩散张量纤维束成像术获得的结果与计划的手术方法交叉引用。通过最初选择的外科手术方法，几例患者术前磁共振成像上有软膜呈现的影像学证据。这一最重要的脑干病变切除原则与更好的术后神经功能预后和新的神经功能缺损的发生率相关，部分原因是它可以最大限度地减少正常的脑干组织回缩，避免广泛的实质外科走廊，并利用由潜在的局部表面变化引起的局部表面变化病变和出血是进入区域选择的可靠标志上的磁共振成像软脑膜呈现与弥散张量成像扩散张量纤维束成像术的发现，以及初始显微解剖期间术中发现相关。这些发现有利于枕下经膝关节或经心房切除的乙状窦前入路。患者对其海绵状血管瘤进行了全部切除，并进行了三叉区脑干入口点。在类似的情况下一名男孩在左侧面部无力和面部麻木新发作后诊断为左后腹部交界海绵状血管畸形在弥散张量成像扩散张量纤维束成像术显示海绵状血管畸形以取代后内侧的面部后，进行远侧髁上经桡动脉入路而不是经心室后入路。术后磁共振成像显示全切除术。他没有新的术后神经症状。另外两名患者患有无皮瓣出现的病变，术脑桥位置脑桥位置分层后结果相似，小样本量阻止了中脑病变的统计分析。尽管弥散张量成像发生了显着变化，但唯一一位患有髓质海绵状血管瘤的患者术后总体改善。