手术治疗颅内脑海绵状血管瘤

　　手术治疗颅内CH应用广泛，但仍有争议。在对颅内ch手术疗效的研究中，大多数研究认为手术疗效存在不同程度的偏差。只有少数研究认为手术切除有助于控制颅内CH引起的癫痫。最近一项基于人群的非随机研究比较了手术切除和保守治疗在5年随访中的临床结果和预后，发现手术切除组出现症状性出血和局灶性神经功能缺损的风险更高；但本研究并未明确手术指征的基线情况，手术组包含的所有患者均受到颅内CH的严重影响。

　　其他研究对有出血史、深部和幕下部位的颅内CH患者进行了手术，并保持了积极的态度。但在一些具体的临床情况和颅内CH病变中，要仔细权衡手术风险和患者既往病史。与颅内CH相关的脑实质及脑室内出血的处理原则包括早期控制血压、纠正凝血功能异常、符合控制脑疝或后颅窝占位效应所致颅内高压的循证医学指南。

三种治疗颅内脑海绵状血管瘤治疗方法

　　目前主张对无症状和偶发性颅内CH患者进行保守治疗。最近的一项回顾性研究记录，颅内ch手术切除后死亡或非致命性卒中的风险为6%，超过了5年内无出血史的颅内CH患者的自然死亡风险(2.4%)。比较首次颅内出血和复发性颅内出血患者的相关风险，相同手术后死亡的风险是后者远远超过前者。

　　手术切除的风险取决于颅内CH病变的位置，病变的位置也会影响外科医生的决策。考虑到颅内CH首次出血后再出血的风险增加，以及术后颅内CH发生率低，有症状且依从性好的患者应手术切除。对于涉及侧脑室或视觉通路的病变，手术方案需要综合评估。当病变位于岛叶、基底神经节、丘脑或更深处时，手术中应小心避免损伤神经元通路和小穿支动脉。

　　颅内CH患者大多手术成功。虽然术后并发症的发生率为5%~18%，死亡率接近2%，但大多数患者可以从严重的术后残疾中缓慢恢复。脊柱胸的外科治疗对神经外科医生来说是一个巨大的挑战。目前大多数研究认为脊柱CH和脑干CH的治疗方案和术后临床结局相似。手术的风险取决于疾病的自然史，但仍有争议。研究表明，手术切除可以安全有效地控制颅内CH引起的顽固性癫痫。

　　其他研究表明，散发性癫痫患者或癫痫持续时间不到一年的患者，术后可维持70%~90%的癫痫控制。术前癫痫持续时间较长的患者，术后控制癫痫发作的机会较少。因此，有学者认为，一种药物治疗失败的患者，即使不符合颅内CH所致顽固性癫痫的诊断标准，也应早期手术治疗。

　　最近的研究表明，激光消融是治疗颅内CH所致癫痫的一种潜在的有效方法，但不同手术切除方法对癫痫治疗效果的比较需要进一步研究。立体定向放射外科是有症状的颅内肿瘤患者的替代治疗方法。最近的一项荟萃分析发现，5项相关研究中有4项显示，脑干CH立体定向放射外科术后2年内出血率逐渐下降，但死亡率为5.61%，另有11.8%发展为新的局灶性神经功能缺损。因此，立体定向放射外科能否对颅内CH患者产生确切的疗效仍有争议。

　　在Niranjan等人制定的立体定向放射外科指南中，以患者年龄、病灶部位、出血风险、手术切除风险和既往出血史作为影响因素，得出立体定向放射外科对病灶位于高危部位的颅内CH患者可能没有确切的疗效。此外，关于无限剂量辐射是否能在家族性颅内CH患者中诱导新的基因型还有许多问题。目前立体定向放射外科减少术后出血的最佳放射剂量尚不明确，一般可以采用推荐的安全剂量。

　　保守治疗颅内脑海绵状血管瘤

　　对于诊断明确的颅内CH相关癫痫，一般建议常规使用抗癫痫药物。但目前尚无临床试验评价早期手术与口服抗癫痫药物的区别。对于颅内CH相关性癫痫，初期应口服抗癫痫药物。如果癫痫与出血性颅内CH有关或不适合药物治疗，应尽早手术降低出血风险。50%~60%的患者首次确诊为颅内CH相关性癫痫后，口服药物治疗无效。已确诊为癫痫的患者应避免使用术后可能引起癫痫的药物和刺激。以往的研究很少描述颅内CH人群的头痛症状，但有头痛症状的患者比例高达52%。

　　为符合偶发性偏头痛的诊断标准，颅内CH患者应给予推荐的标准偏头痛治疗。非甾体抗炎药在小样本研究中相对安全。随着磁共振成像在神经系统疾病诊断中的广泛应用，偶然发现的颅内ch患者数量明显增加，但出现症状性出血和癫痫发作的风险较低(<每年1%)，证明了颅内CH保守治疗的合理性。

　　潜在有益药物治疗颅内脑海绵状血管瘤

　　研究表明，他汀类药物可作为颅内CH的潜在有益药物，但其风险和益处尚未得到仔细评估。颅内CH合并心血管疾病的患者，如果有降低胆固醇的指征，应采用他汀类药物治疗，并密切随访其颅内CH病变。然而，在缺乏临床证据的情况下，不建议使用他汀类药物治疗颅内CH。目前一些生物学研究表明，维生素D可以用于治疗颅内CH。Girard等人已经表明维生素D缺乏与侵袭性颅内CH有关，但没有证据表明补充维生素D可以预防颅内CH的发生。临床和实验研究正在探索能够稳定颅内CH或预防颅内CH的潜在药物治疗方案，同时仔细评估其安全性和有效性。