脑海绵状血管瘤诊断主要是依赖于临床表现和影像检查。
1.脑海绵状血管瘤临床表现
因病灶部位不同而有不同的症状,主要是有癫痫、出血、头痛、进行性神经功能障碍(占位效应)。出血是脑内海绵状血管瘤最重要的特征,占位效应是脑外病灶最主要是的表现。
(3)微小出血引起的含铁物质聚集或红细胞破坏引起的色素扩散。
2.脑海绵状血管瘤影像检查
(1)CT扫描
表现为富含血管的占位征象。
脑内病灶:边界清楚的不均匀高密度区,水肿不明显,常有钙化斑,增强后轻度强化或不强化(图2)。骨窗可见临近病灶的颅骨破坏。
脑外病灶:边界清楚的圆形或椭圆形等密度或高密度影,增强后轻度强化,周围无水肿。
假如病灶不伴有出血或钙化,CT对海绵状血管瘤的诊断敏感性不强,其特异性也较低。
(2)MRI扫描
MRI的敏感性和特异性均优于CT。
脑内病灶:病灶与周围脑组织有明确的边界,呈圆形。病灶在T1加权像呈等信号,在T2加权像或注射对比剂后呈高信号,病灶内有混杂低信号,病灶周围有环形低信号带(图3)。
这种低信号改变是含铁血色素的影像改变,具有特征性,是诊断海绵状血管瘤的重要依据。
脑外病灶:以海绵窦区的海绵状血管瘤为例,在MRI表现为T2WI呈极高信号,增强扫描强化非常显著,ADC值明显升高,DWI接近等信号,MRS检查无NAA峰、Cr峰和Cho峰,可以作出定性诊断。
对于小型(<1cm)以及非出血性海绵状血管瘤,磁敏感加权成像(SWI)的检出率更高。
(3)脑血管造影
多表现为无特征的乏血管病变,在动脉相很少能见到供血动脉和病症血管;在静脉相或窦相可见病灶部分染色。
脑海绵状血管瘤为富含血管的病变,但在脑血管造影上却不显影,分析原因如下:
由于海绵状血管瘤供血动脉太细或已有栓塞,病灶内血管太大、血流缓慢使造影剂被稀释。
简要总结,为更好地与脑膜瘤、动静脉畸形等疾病鉴别,需牢记典型海绵状血管瘤的如下影像学特点(图4):
脑内圆形/椭圆形病灶、有混杂密度(代表不同程度的出血,重复一遍:出血是脑内海绵状血管瘤最重要的特征)、MRI的T2像有含铁血色素沉积。