尽管大部分枕神经痛都被认为是特发性的，但它们可能与各种潜在的刺激原因有关，包括创伤和血管、神经原、肌肉和骨原。C1-2CM仅被描述为引起第二ON的血管病变两次。两者均表现为典型的神经痛，即持续性疼痛。

　　海绵状血管畸形是一种由扩张的正弦波静脉通道组成的血管病变，由单层内皮构成，没有完整的血管壁。有报告称，10-30%的脑海绵状血管瘤与脑干、小脑有关，5-10%的脑海绵状血管瘤与中枢神经系统有关，特别是与颈部有关。本文报告一例C2颈脊髓右侧侧方继发CML的罕见病例，该病例为CML的继发者。

　　案例报道

　　一个53岁的男性患者，由于30年的不规则性痛史，导致右侧枕顶头皮上C2和C3神经痛，并常辐射至耳后和颈前外侧区域。痛苦主要发生在枕头头皮的C2皮区(图1a)。这种病很危险，他不记得30年前发生过什么意外。这种痛苦被描述为一种持续的挤压和挤压感，以及断断续续的电刺激和撕裂感。

　　图1：高位颈椎海绵状血管畸形继发枕神经痛患者疼痛分布。黑点代表枕骨神经痛部位。枕部头皮高C2皮区术前分布有枕神经痛，并沿C3分布，耳后及前外侧颈放射异常痛。术后继发枕神经痛分布。持续和异常疼痛在C2皮区的强度和程度下降，C3皮区异常疼痛在颈部外侧消失。异常性疼痛在耳后区收缩并转移到C2分布的枕内侧头皮(箭头)。

　　在检查时，疼痛区出现明显的感觉过敏症、痛觉过敏症和机械合金痛。不觉得乏味。痛苦程度为中等，并以11分的数值来衡量。在某些身体活动中，间歇性的电击痛会立即加剧，包括颈部伸展，头部短暂旋转，以及跳跃。近30年来，患者很少能跳绳。无其它神经异常用药及介入封闭无效。

　　MRI显示颈椎C2(图2)右髓内型多分叶性病变，对比度略有增强。网状核的混合信号强度的特征性外观与表明含铁血黄素沉积的低强度信号边缘符合CM诊断。鉴于病灶具有较高的危险性，而且病人情况一般良好，因此采用C1-C3背根切断术代替手术治疗，以减轻异常疼痛。为缓解在颈部伸展和跳跃时突然出现的疼痛，还在脊髓右侧C1-3段进行了齿状韧带切除和蛛网膜分离，因为在脊髓右侧系绳可导致迅速拉伸和刺激髓内CM(图2和图3)。

图片2：磁共振成像显示海绵状血管瘤伴枕神经痛。T2加权轴位和矢状位图像显示网状核，而周围边缘(箭头)信号强度下降，说明存在含铁血黄素，因此提示诊断海绵状血管畸形。轴、冠状位多平面重建图像显示海绵状血管瘤与C2细胞细根(箭头)的关系。右后外侧C1-2脊髓节段可见海绵状血管瘤，提示C2的背角、背根入区及三叉神经尾状核。C2背根与海绵状畸形直接相连的特征性C2(箭头)

图3：术中，图像显示C2索颜色改变，软膜表面隆起，提示出现海绵状畸形(黑箭头)。观察含铁血黄素从C1到上C3的染色程度(箭头)。C1下2、C2上3、C3上3、C3上3、C3上3个受累根进入海绵状血管瘤。

　　颈外展疼痛在手术后立即消失。基于感觉神经根的感觉异常或感觉异常。随后的一个月中，挤压痛和电击样间歇性疼痛逐渐减轻50%左右，机械性超动力疼痛面积缩小50%左右，强度下降超过50%。触电样的疼痛在前外侧颈部消失，耳后疼痛在枕头更内侧转移(图1b)。结果表明，24个月随访对ON的强度和分布没有影响。

　　个案讨论

　　本文报道一种罕见的在颈髓CM涉及中心敏化的TCC。剪断后根和齿状韧带可以有效地减轻诱发的疼痛，从而使颈延髓CM引起的慢性神经病理性疼痛得到重组。