问1：“海绵状血管瘤到底是什么病？”有肿瘤吗？」

　　“虽然海绵状血管瘤的名字叫做‘肿瘤’，但它并非我们通常所说的肿瘤，它的英文名字‘Cavernousmalformations或cavernoushemangiomas’实际上是一种病理性质良性的血管畸形。海绵状血管瘤在临床并不罕见，占5-13%的中枢神经血管畸形。人口的发病率在0.02%-0.5%之间。

　　问2：海绵状血管瘤是否可以遗传？

　　海绵状血管瘤可以分为散发性血管瘤和家族型血管瘤。散发性海绵状血管瘤无家族史，多为单发病变，无遗传倾向。家族性海绵状血管瘤是常染色体显性遗传疾病，其等位点7q、7p、3q均与家族性病变有关。家族成员多有癫痫史，其中80-90%的患者均为多发病灶。据学者统计，每个病人的平均费用可达6.5美元以上。

　　问3：海绵状血管瘤会导致什么问题？

　　我们医学上把由疾病引起的一系列异常改变称为临床表现。本病的临床表现主要与病灶的位置、大小以及病灶出血后的变化有关。幕上脑组织、脑干、脊髓均可可见海绵状血管瘤。大约五分之一的病人经过检查后被意外发现，与病变没有明显联系。空洞型血管瘤出血可引起相应临床症状。幕状病最常见的表现是抽筋，即俗称的抽筋。若位于基底节区，因靠近深部神经核团及运动、感觉传导束而形成脑干海绵状血管瘤，则主要表现为神经功能紊乱，包括肢体活动及感觉障碍，颅神经功能紊乱如眼球活动异常，复视，面部麻木，面瘫，声音嘶哑，吞咽困难等一系列症状。出血量大时甚至会引起病人昏迷，危及生命。失血后病人的临床症状会有一定程度的缓解，但反复失血会进一步加重神经功能障碍，出现永久性失血的风险也会增加。

　　问题4：海绵状血管瘤需要怎样的检查？

　　常见的检查方法包括CT、MRI，有时也可用于DTI。CT表现为海绵状血管瘤的典型特征是边界清晰，信号不均匀，等或高密度信号，部分病灶有钙化，CT可忽略不计的亚急性出血期病变。磁共振是最有价值的诊断方法。海绵状血管瘤的特征性影像特征是扩张的血窦，没有粗大的供血动脉和引流静脉。从T2序列来看，海绵状血管瘤出血导致含铁血黄素沉积，使病变呈爆米花样或浆果样。损伤处无正常神经组织。利用CT和MRI可确定海绵状血管瘤的发生部位、分型及生物学行为。如有分叶状血管瘤，曾有出血，甚至出血不限于病灶的囊壁，则此类病变属于再出血的高危病变。主要用于与其它血管畸形如海绵状血管瘤、动静脉畸形等进行鉴别，并进一步明确海绵状血管瘤是否伴有血管畸形等。

　　问5：海绵状血管瘤可以和什么病混淆？

　　海绵状血管瘤需与含有大便的动静脉畸形、含有大便的大便瘤、钙化的大便别胶质瘤及出血的大便瘤相鉴别。多海绵状血管瘤应与颅内转移瘤鉴别。

　　问6：海绵状血管瘤的自然进程如何？

　　家族性海绵状血管瘤的临床外显率个体差异率较大，近半数患者未见临床表现。对每一个病灶每年出血和出现症状的可能性是1.1%，散发性海绵状血管瘤的发生率是1.34%，有学者做了回顾性研究。各学者报告的年出血率有一定差异，无症状患者总体出血率较低。以往有出血症状的患者，影像结果显示病变呈分叶状，出血破裂出血管瘤，这种海绵状血管瘤再出血的几率很高。

　　问7：这种海绵状血管瘤的主要治疗方法和策略是什么？

　　A7：海绵状血管瘤的治疗包括保守治疗、外科手术和放疗。根据病人的临床表现、病变部位、手术操作是否容易达到病变、病变形式、既往出血情况、权衡手术相关风险和再出血病变所致严重后果的风险，是否合并其他血管畸形等多种因素，制定个体化治疗策略。举个例子，如果一个病人偶然发现了海绵状血管瘤，病灶部位很深，手术创伤大，检查提示既往无出血，那么这个病人可以暂不手术，定期进行影像复查。如患者癫痫症状轻微，药物控制良好，手术治疗风险较大，可给予抗癫痫治疗，定期复查。复发性癫痫发作、药物控制不佳、反复出血导致神经功能障碍、病变导致明显占位效应等都是较强的手术适应证。这是一个很复杂的临床案例，每一位医生都要根据自己的实际情况，结合自己的经验和技术来做出决定。下面是一些能给你更直观印象的病人照片。

　　问8：海绵状血管瘤复发吗？

　　海绵状血管瘤是一种良性肿瘤，经手术完全切除病变后极少复发。但是如果病灶有残余，还有再出血的危险，需要再次手术。

　　医生您根据我的情况分析一下，怎样才能治疗好呢？

　　你这一次的起病，是一次发高烧，检查显示海绵状血管瘤位于幕上颞叶，近期有出血，再出血的风险较高，含铁血黄素沉积较多，易再发高烧。术中容易到达病变部位，先给你开些抗炎药物，建议手术治疗。