海绵状血管瘤是血管畸形的一种独特和常见的临床病理类型，其特点是被视为边界清楚的病变，由扩大的血管通道组成，没有中间的实质。Luschka在1853年首次描述了它们，而Virchow在1863年给出了详细的描述。直到最近，关于命名法一直存在相当大的混乱。海绵状血管瘤，海绵状血管瘤，海绵状血管瘤，都意味着肿瘤过程，但这些病变被认为是错构瘤，因此，海绵状血管瘤是首选和接受的术语。由于海绵状血管瘤在血管造影术上不能常规发现，因此在血管造影术上也包括了海绵状血管瘤的描述。它们经常被错误地标记为动静脉畸形，特别是当血管畸形的混合特征没有被识别出来神经外科对海绵状血管瘤的重要性日益受到重视，计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)对海绵状血管瘤的诊断产生了革命性的影响。
脑海绵状血管瘤病因
海绵状血管瘤发展的精确机制仍然难以捉摸。有些是通过常染色体显性模式遗传的，但大多数似乎是散发性的。海绵状血管瘤传统上被认为是先天性病变，报道的新生儿海绵状血管瘤病例支持先天性起源。有充分的文件证明由于小的反复出血、逐渐的血栓形成或血管通道壁的增厚和玻璃样化，损伤可能随着时间而增大。
最近，连续核磁共振成像在散发和家族性病例中观察到海绵状血管瘤的重新发展。放射治疗、手术活检和化疗后也有新发海绵状血管瘤的报道。据报道，自发性损伤也与妊娠有关，并被认为与激素有关，但免疫组织化学不能证明组织中有激素受体。
多瘤病毒感染已被证明可诱导裸鼠多发性海绵状血管瘤的形成。因此，导致出血的病毒感染，随后导致海绵状血管瘤形成的反应性血管生成，可能解释了它们在某些患者中明显的新起源。毛细血管扩张也被认为是海绵状血管瘤的前兆。
在大型尸检系列中，海绵状血管瘤估计占总人口的0.02%至0.13%。然而，随着磁共振成像的引入，发现这些病变比以前想象的更常见，范围从0.2%到0.4%。海绵状血管瘤似乎发生在每个年龄组(范围，4个月至84岁；平均34.6岁)，男女比例大致相等。大多数是偶发的，但约10%至30%是家族性综合征的一部分，遗传为常染色体显性遗传，外显率可变。一个导致家族性病例的基因已经通过连锁分析被定位到染色体7q。据报道，墨西哥裔患者群体中家族形式的发病率较高。
大多数(80%)海绵状血管瘤据报道位于幕上，但高达15%发生在幕下，5%发生在脊髓。这些频率与这些不同区域的中枢神经系统组织的体积成正比。在大脑中，大多数海绵状血管瘤是皮质或皮质下的，其特征性位置位于外侧裂周围，但也可发生在基底神经节、脑室周围白质、胼胝体、内囊、侧脑室和第三脑室。后颅窝最常见的部位是脑干，尤其是脑桥。5海绵状血管瘤占所有脊髓血管畸形的5-16%。这些病变大多累及椎体或硬膜外腔；相比之下，髓内病变很少见，往往分布均匀。脊髓海绵状血管瘤与神经轴的多种畸形的关联已经得到很好的描述。多发性病变很常见，范围从26%到50%的患者。该疾病的家族形式更典型的特征是存在多处病变。
在极少数情况下，海绵状血管瘤已被报道涉及脑神经核或脑神经，通常在视神经和交叉，第三，第七和第八神经。颅内脑外海绵状血管瘤也非常罕见，在海绵窦和桥小脑角区域也有报道。硬脑膜海绵状血管瘤也发生，通常见于中颅窝。
